Hydrocéphalie: causes, types et traitements

Hidrocefalia⁚ causes, types and treatments

L’hydrocéphalie est une affection caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau. Cette accumulation de LCR exerce une pression sur le cerveau, ce qui peut entraîner des dommages cérébraux et des problèmes de développement.

Introduction

L’hydrocéphalie, également connue sous le nom d’« eau sur le cerveau », est une affection neurologique caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules du cerveau. Le LCR est un fluide clair qui protège et nourrit le cerveau et la moelle épinière. En cas d’hydrocéphalie, le LCR s’accumule, augmentant la pression à l’intérieur du crâne, ce qui peut endommager le tissu cérébral.

Définition de l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est une condition médicale caractérisée par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules du cerveau. Les ventricules sont des cavités remplies de LCR situées au cœur du cerveau. En cas d’hydrocéphalie, le LCR ne peut pas s’écouler normalement, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Cette pression accrue peut endommager le tissu cérébral, affectant le développement et les fonctions cérébrales.

Causes de l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie peut être causée par divers facteurs, qui peuvent être classés en deux catégories principales ⁚ les causes congénitales et les causes acquises. Les causes congénitales sont présentes à la naissance, tandis que les causes acquises se développent après la naissance. Les causes congénitales les plus courantes comprennent des malformations congénitales du cerveau ou du système nerveux central, des anomalies chromosomiques et des infections maternelles pendant la grossesse. Les causes acquises peuvent inclure des traumatismes crâniens, des tumeurs cérébrales, des infections cérébrales, des saignements cérébraux et des accidents vasculaires cérébraux.

Causes congénitales

Les causes congénitales de l’hydrocéphalie sont présentes à la naissance et sont généralement dues à des anomalies du développement du cerveau ou du système nerveux central. Ces anomalies peuvent être causées par des facteurs génétiques, des infections maternelles pendant la grossesse ou des expositions à des substances toxiques. Parmi les causes congénitales les plus courantes, on retrouve ⁚

• La malformation d’Arnold-Chiari, qui se caractérise par une protrusion du cervelet dans le canal rachidien.
• La spina bifida, une malformation du tube neural qui peut affecter la moelle épinière et le cerveau.
• La méningocèle, une protrusion des méninges (membranes qui enveloppent le cerveau et la moelle épinière) à travers un défaut de la colonne vertébrale.
• La myéloméningocèle, une protrusion de la moelle épinière et des méninges à travers un défaut de la colonne vertébrale.

Causes acquises

Les causes acquises de l’hydrocéphalie surviennent après la naissance et peuvent être dues à divers facteurs, notamment ⁚

• Les infections du système nerveux central, telles que la méningite ou l’encéphalite, peuvent entraîner une inflammation du cerveau et une obstruction du flux de LCR.
• Les traumatismes crâniens graves peuvent entraîner des saignements dans le cerveau ou des dommages aux structures qui régulent le flux de LCR.
• Les tumeurs cérébrales peuvent bloquer le flux de LCR et entraîner une accumulation de liquide dans le cerveau.
• Les hémorragies intraventriculaires, des saignements dans les ventricules cérébraux, peuvent obstruer le flux de LCR;

Les causes acquises de l’hydrocéphalie peuvent survenir à tout âge, mais elles sont plus fréquentes chez les enfants et les adultes plus âgés.

Types d’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est classée en deux principaux types, selon la localisation de l’obstruction du flux de LCR ⁚

• Hydrocéphalie communicante ⁚ dans ce type d’hydrocéphalie, le flux de LCR est bloqué après qu’il a quitté les ventricules cérébraux. Cela peut être dû à une obstruction des voies de drainage du LCR, telles que les granulations arachnoïdiennes, ou à une absorption insuffisante du LCR par l’espace sous-arachnoïdien.
• Hydrocéphalie non communicante ⁚ dans ce type d’hydrocéphalie, le flux de LCR est bloqué à l’intérieur des ventricules cérébraux. Cela peut être dû à une malformation congénitale, à une tumeur ou à une hémorragie intraventriculaire.

La distinction entre ces deux types est importante pour le choix du traitement.

Hydrocéphalie communicante

L’hydrocéphalie communicante se caractérise par un blocage du flux de LCR après sa sortie des ventricules cérébraux. Ce blocage peut survenir au niveau des granulations arachnoïdiennes, qui sont de petites structures situées à l’intérieur du cerveau et qui absorbent le LCR. L’hydrocéphalie communicante peut également être causée par une absorption insuffisante du LCR par l’espace sous-arachnoïdien, l’espace situé entre la dure-mère et l’arachnoïde, les deux membranes qui enveloppent le cerveau.

Le LCR peut s’accumuler dans les ventricules cérébraux, les espaces remplis de LCR dans le cerveau, et dans l’espace sous-arachnoïdien, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne.

Hydrocéphalie non communicante

L’hydrocéphalie non communicante, également connue sous le nom d’hydrocéphalie obstructive, se produit lorsque le flux de LCR est bloqué à l’intérieur du cerveau, généralement au niveau du canal de Sylvius, qui relie le troisième et le quatrième ventricule. Ce blocage peut être causé par une malformation congénitale, une tumeur, une hémorragie ou une infection.

Le LCR s’accumule alors dans les ventricules cérébraux en amont du blocage, ce qui provoque une dilatation des ventricules et une augmentation de la pression intracrânienne. L’hydrocéphalie non communicante est généralement plus grave que l’hydrocéphalie communicante, car elle peut entraîner des dommages cérébraux plus importants.

Symptômes de l’hydrocéphalie

Les symptômes de l’hydrocéphalie varient en fonction de l’âge du patient, de la gravité de l’hydrocéphalie et de la cause sous-jacente. Les symptômes les plus courants comprennent⁚

• Une augmentation de la taille de la tête, en particulier chez les nourrissons
• Des vomissements
• Des maux de tête
• Une irritabilité
• Une somnolence
• Des problèmes de vision
• Des convulsions
• Des difficultés d’apprentissage
• Une perte de coordination
• Une faiblesse musculaire

Il est important de consulter un médecin si vous remarquez l’un de ces symptômes chez votre enfant ou chez vous-même;

Symptômes chez les nourrissons

Chez les nourrissons, l’hydrocéphalie peut se manifester par une augmentation rapide de la taille de la tête, une fontanelle bombée (la partie molle du crâne), des vomissements, une irritabilité, une somnolence et une difficulté à nourrir. Les nourrissons peuvent également présenter des yeux qui regardent vers le bas (signe du soleil couchant) et un strabisme (yeux qui ne regardent pas dans la même direction). Ces symptômes sont souvent présents dès la naissance ou apparaissent dans les premières semaines de vie.

Symptômes chez les enfants plus âgés

Chez les enfants plus âgés, les symptômes de l’hydrocéphalie peuvent inclure des maux de tête, des vomissements, des problèmes de vision, une coordination médiocre, des difficultés d’apprentissage, des changements de personnalité et des convulsions. La croissance de la tête peut être ralentie, mais ce n’est pas toujours le cas. Les symptômes peuvent varier en fonction de la gravité de l’hydrocéphalie et de la zone du cerveau affectée. Il est important de consulter un médecin si votre enfant présente l’un de ces symptômes.

Symptômes chez les adultes

Chez les adultes, l’hydrocéphalie peut se manifester par des maux de tête, des vomissements, des troubles de la marche, une incontinence urinaire, des difficultés cognitives, des changements de personnalité et des troubles de l’équilibre. Ces symptômes peuvent être progressifs et s’aggraver avec le temps. L’hydrocéphalie chez les adultes est souvent diagnostiquée plus tard, car les symptômes peuvent être attribués à d’autres affections. Un diagnostic précoce est crucial pour un traitement efficace et pour prévenir les complications.

Diagnostic de l’hydrocéphalie

Le diagnostic de l’hydrocéphalie repose sur une combinaison d’éléments cliniques et d’examens complémentaires. Un examen physique complet permet d’évaluer l’état neurologique du patient, en recherchant des signes tels que des maux de tête, des vomissements, des troubles de la marche, une incontinence urinaire ou des troubles de la vision. Des examens d’imagerie médicale, tels que la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM), sont essentiels pour visualiser le cerveau et identifier une accumulation de liquide céphalo-rachidien.

Examen physique

L’examen physique est une étape cruciale du diagnostic de l’hydrocéphalie. Il permet d’observer les signes cliniques et neurologiques caractéristiques de l’affection. Le médecin palpe la fontanelle, la zone molle sur le crâne des bébés, pour détecter une tension accrue. Il évalue également la taille de la tête, la présence de saillies ou de déformations crâniennes, ainsi que la posture et la mobilité du patient. La recherche de signes neurologiques tels que des troubles de la vision, des mouvements anormaux, des difficultés d’élocution ou des altérations de la conscience est également essentielle.

Imagerie médicale

L’imagerie médicale joue un rôle primordial dans le diagnostic de l’hydrocéphalie. La technique la plus couramment utilisée est l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM permet de visualiser en détail la structure du cerveau et de détecter la présence d’une dilatation des ventricules cérébraux, caractéristique de l’hydrocéphalie. L’échographie, une technique non invasive, est également utilisée chez les nourrissons pour examiner le cerveau et détecter d’éventuelles anomalies. La tomodensitométrie (TDM) peut être réalisée dans certains cas pour compléter le diagnostic et évaluer la gravité de l’hydrocéphalie.

Traitement de l’hydrocéphalie

Le traitement de l’hydrocéphalie vise à réduire la pression du LCR dans le cerveau et à prévenir les dommages neurologiques. La principale option thérapeutique est la pose d’une dérivation ventriculaire, un dispositif qui draine le LCR excédentaire vers une autre partie du corps, généralement le péritoine. La chirurgie endoscopique, une technique moins invasive, peut être utilisée dans certains cas pour créer un passage entre les ventricules cérébraux et l’espace sous-arachnoïdien, permettant ainsi au LCR de s’écouler librement. Dans certains cas, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire la production de LCR ou pour améliorer sa circulation. Le choix du traitement dépend de la cause, de la gravité et du type d’hydrocéphalie.

Dérivation ventriculaire

La dérivation ventriculaire est une procédure chirurgicale qui consiste à implanter un tube flexible, appelé dérivation, dans le cerveau. Ce tube est placé dans un ventricule cérébral et draine le LCR excédentaire vers une autre partie du corps, généralement le péritoine. La dérivation est composée de trois parties ⁚ une valve qui régule le débit du LCR, un cathéter ventriculaire qui draine le LCR du cerveau, et un cathéter distal qui transporte le LCR vers le péritoine. La valve est souvent placée sous la peau derrière l’oreille, et le cathéter distal est placé dans l’abdomen. La dérivation ventriculaire est une procédure courante et efficace pour traiter l’hydrocéphalie.

Chirurgie endoscopique

La chirurgie endoscopique est une technique moins invasive qui peut être utilisée pour traiter certains types d’hydrocéphalie. Cette procédure implique l’insertion d’un endoscope, un instrument mince et flexible équipé d’une caméra, dans le cerveau à travers une petite incision. L’endoscope permet au chirurgien de visualiser l’intérieur du cerveau et d’identifier la cause de l’hydrocéphalie. La chirurgie endoscopique peut être utilisée pour ouvrir les voies de circulation du LCR, pour enlever les blocages ou pour créer un shunt entre les ventricules cérébraux et le péritoine. Cette technique est souvent utilisée pour traiter l’hydrocéphalie communicante et peut être une alternative moins invasive à la dérivation ventriculaire.

Traitement médicamenteux

Le traitement médicamenteux de l’hydrocéphalie est généralement utilisé en complément d’autres traitements, tels que la dérivation ventriculaire ou la chirurgie endoscopique. Les médicaments peuvent aider à contrôler la production de LCR ou à réduire la pression intracrânienne. Les diurétiques, comme l’acétazolamide, sont souvent utilisés pour réduire la production de LCR. Les corticostéroïdes, comme la prednisone, peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et l’œdème cérébral. Les médicaments anticonvulsivants, comme le phénytoïne, peuvent être utilisés pour prévenir les convulsions qui peuvent survenir chez certains patients atteints d’hydrocéphalie.

Complications de l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie peut entraîner diverses complications, qui peuvent varier en fonction de la gravité de l’affection et de l’âge du patient. Parmi les complications les plus courantes, on retrouve la déficience intellectuelle, les problèmes de développement, les difficultés d’apprentissage, les troubles du comportement, les convulsions, les céphalées, la perte de vision, la perte d’audition, les troubles de la mobilité et les troubles de la parole. Dans les cas graves, l’hydrocéphalie peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne, qui peut endommager le cerveau et entraîner des dommages neurologiques permanents.

Gestion de l’hydrocéphalie

La gestion de l’hydrocéphalie implique une approche multidisciplinaire, impliquant des professionnels de la santé tels que des neurochirurgiens, des neurologues, des pédiatres, des ergothérapeutes, des orthophonistes et des psychologues. L’objectif principal est de contrôler la pression intracrânienne et de prévenir les complications. La gestion peut inclure des traitements médicaux, tels que des médicaments pour réduire la production de LCR ou pour améliorer l’absorption du LCR, ainsi que des interventions chirurgicales, telles que la pose d’une dérivation ventriculaire, pour drainer le LCR excédentaire. La rééducation et la prise en charge des difficultés d’apprentissage et des troubles du comportement sont également importantes pour améliorer la qualité de vie des patients.