Corea de Sydenham⁚ causes, symptômes et traitement
La chorée de Sydenham est un trouble neurologique rare qui affecte principalement les enfants. Elle est caractérisée par des mouvements involontaires et d’autres symptômes qui peuvent avoir un impact significatif sur la vie quotidienne. Cette affection est généralement associée à une infection streptococcique et est considérée comme une réaction auto-immune.
Introduction
La chorée de Sydenham, également connue sous le nom de chorée mineure, est un trouble neurologique rare qui se caractérise par des mouvements involontaires et d’autres symptômes qui peuvent affecter la vie quotidienne. Cette affection survient généralement chez les enfants âgés de 5 à 15 ans, bien qu’elle puisse également toucher des adultes. La chorée de Sydenham est souvent associée à une infection streptococcique, en particulier à la fièvre rhumatismale. On pense qu’elle est causée par une réaction auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur les tissus du cerveau et des nerfs.
La chorée de Sydenham est une affection relativement rare, mais elle peut avoir un impact significatif sur la vie des personnes touchées. Les symptômes peuvent être gênants et peuvent interférer avec les activités quotidiennes, telles que l’école, les sports et les relations sociales. Heureusement, la chorée de Sydenham est généralement une affection temporaire et la plupart des personnes touchées se rétablissent complètement. Cependant, dans certains cas, les symptômes peuvent persister ou réapparaître.
Cette section explorera les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement de la chorée de Sydenham. Nous discuterons également du pronostic de l’affection et des complications possibles;
Définition et origine de la chorée de Sydenham
La chorée de Sydenham, également connue sous le nom de chorée mineure, est un trouble neurologique rare qui se caractérise par des mouvements involontaires et d’autres symptômes. Elle est généralement associée à une infection streptococcique, en particulier à la fièvre rhumatismale. La chorée de Sydenham est une manifestation extracardiaque de la fièvre rhumatismale, ce qui signifie qu’elle affecte des organes autres que le cœur.
La chorée de Sydenham a été décrite pour la première fois au XVIIe siècle par le médecin anglais Thomas Sydenham, d’où son nom. Elle est considérée comme une réaction auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur les tissus du cerveau et des nerfs. Cette attaque provoque des mouvements musculaires involontaires et d’autres symptômes.
Bien que la chorée de Sydenham soit une affection relativement rare, elle peut avoir un impact significatif sur la vie des personnes touchées. Les symptômes peuvent être gênants et interférer avec les activités quotidiennes. La plupart des cas de chorée de Sydenham sont temporaires et les symptômes disparaissent généralement en quelques semaines ou mois. Cependant, dans certains cas, les symptômes peuvent persister ou réapparaître.
Causes de la chorée de Sydenham
La chorée de Sydenham est généralement causée par une infection streptococcique, en particulier une infection à streptocoque du groupe A. Cette infection peut entraîner une réponse auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur les tissus du cerveau et des nerfs. Cette attaque provoque les mouvements musculaires involontaires et d’autres symptômes caractéristiques de la chorée de Sydenham.
L’infection streptococcique qui déclenche la chorée de Sydenham est généralement une infection des voies respiratoires supérieures, comme une angine streptococcique. Les symptômes d’une infection streptococcique peuvent inclure un mal de gorge, de la fièvre, des ganglions lymphatiques enflés et des maux de tête. Cependant, il est important de noter que tous les enfants qui ont une infection streptococcique ne développeront pas la chorée de Sydenham.
La chorée de Sydenham est considérée comme une manifestation extracardiaque de la fièvre rhumatismale, une maladie qui affecte le cœur, les articulations, la peau et le cerveau. La fièvre rhumatismale est une réaction auto-immune qui survient après une infection streptococcique. La chorée de Sydenham est l’une des complications possibles de la fièvre rhumatismale.
Infection streptococcique
La chorée de Sydenham est généralement déclenchée par une infection à streptocoque du groupe A, le plus souvent une infection des voies respiratoires supérieures comme une angine streptococcique. Cette bactérie produit des toxines qui peuvent déclencher une réaction auto-immune dans le corps. Cette réaction auto-immune est dirigée contre les tissus du cerveau et des nerfs, provoquant les mouvements involontaires et les autres symptômes de la chorée de Sydenham.
L’infection streptococcique à l’origine de la chorée de Sydenham peut survenir plusieurs semaines ou même plusieurs mois avant l’apparition des symptômes neurologiques. Il est important de noter que tous les enfants qui contractent une infection à streptocoque du groupe A ne développeront pas la chorée de Sydenham. La chorée de Sydenham est une complication rare de l’infection à streptocoque, qui ne survient que chez un petit pourcentage d’enfants.
Le diagnostic d’une infection à streptocoque du groupe A se fait généralement par un test de culture pharyngée. Un test sanguin peut également être effectué pour détecter la présence d’anticorps contre les streptocoques. Le traitement de l’infection à streptocoque consiste à administrer des antibiotiques, comme la pénicilline, pour éliminer la bactérie.
Réponse auto-immune
Après une infection streptococcique, le système immunitaire de certains enfants peut réagir de manière excessive, attaquant par erreur les tissus sains du corps. Dans le cas de la chorée de Sydenham, cette réaction auto-immune cible les ganglions de la base, une zone du cerveau qui joue un rôle crucial dans le contrôle des mouvements. Les anticorps produits par le système immunitaire peuvent interférer avec la transmission des signaux nerveux dans les ganglions de la base, ce qui provoque les mouvements involontaires caractéristiques de la chorée de Sydenham.
La réponse auto-immune est un processus complexe qui n’est pas encore entièrement compris. Cependant, on pense que certains facteurs génétiques peuvent prédisposer certains individus à développer une réaction auto-immune après une infection streptococcique. Il est également possible que des facteurs environnementaux, tels que l’exposition à certains virus ou toxines, puissent jouer un rôle dans le déclenchement de la réponse auto-immune.
La compréhension de la réponse auto-immune est essentielle pour le développement de traitements plus efficaces pour la chorée de Sydenham. Les chercheurs travaillent actuellement sur des thérapies visant à moduler le système immunitaire et à réduire l’inflammation dans le cerveau.
Symptômes de la chorée de Sydenham
Les symptômes de la chorée de Sydenham varient considérablement d’un individu à l’autre. Ils peuvent être légers ou sévères, et ils peuvent apparaître progressivement ou soudainement. Les symptômes les plus courants sont les mouvements involontaires, qui peuvent affecter les membres, le visage, le tronc et la parole. Ces mouvements sont souvent décrits comme saccadés, brusques et incontrôlables.
Les mouvements involontaires peuvent se manifester par des tremblements, des tics, des mouvements de la tête, des grimaces, des mouvements de la bouche, des mouvements de la langue, des mouvements de la gorge, des mouvements des bras et des jambes, et des mouvements des pieds. Ils peuvent également affecter l’écriture, la marche et la capacité à effectuer des tâches quotidiennes.
Les mouvements involontaires peuvent être plus prononcés lorsque l’enfant est stressé, fatigué ou excité. Ils peuvent également être plus fréquents le matin et diminuer à mesure que la journée avance.
Mouvements involontaires
Les mouvements involontaires sont un symptôme clé de la chorée de Sydenham. Ils sont caractérisés par des mouvements soudains, rapides et incontrôlables qui affectent différentes parties du corps. Ces mouvements peuvent être légers ou sévères, et ils peuvent varier en intensité et en fréquence. Ils sont souvent décrits comme des mouvements “dansants” ou “saccadés” et peuvent affecter les membres, le visage, le tronc et la parole.
Les mouvements involontaires peuvent se manifester par des tremblements, des tics, des mouvements de la tête, des grimaces, des mouvements de la bouche, des mouvements de la langue, des mouvements de la gorge, des mouvements des bras et des jambes, et des mouvements des pieds. Ils peuvent également affecter l’écriture, la marche et la capacité à effectuer des tâches quotidiennes.
Les mouvements involontaires peuvent être plus prononcés lorsque l’enfant est stressé, fatigué ou excité. Ils peuvent également être plus fréquents le matin et diminuer à mesure que la journée avance.
Tics
Les tics sont un autre symptôme courant de la chorée de Sydenham. Ils sont caractérisés par des mouvements répétitifs, soudains et involontaires qui sont généralement de courte durée. Les tics peuvent affecter différentes parties du corps, y compris le visage, les yeux, la bouche, le cou, les épaules, les bras et les jambes.
Les tics faciaux peuvent inclure des clignements des yeux, des froncements de sourcils, des grimaces, des mouvements de la bouche et des mouvements de la langue. Les tics vocaux peuvent inclure des toux, des gloussements, des hoquets, des bruits de gorge et des mots répétés. Les tics moteurs peuvent inclure des mouvements répétitifs des bras, des jambes, de la tête ou du cou.
Les tics peuvent être simples ou complexes. Les tics simples sont des mouvements ou des sons simples et répétitifs, tandis que les tics complexes sont des mouvements ou des sons plus complexes et plus élaborés. Les tics peuvent également être conscients ou inconscients. Les tics conscients sont des mouvements que l’enfant peut contrôler pendant un certain temps, tandis que les tics inconscients sont des mouvements que l’enfant ne peut pas contrôler.
Autres symptômes
En plus des mouvements involontaires et des tics, la chorée de Sydenham peut également provoquer d’autres symptômes, tels que des troubles du comportement, des problèmes d’apprentissage, des difficultés de parole et des problèmes émotionnels.
Les troubles du comportement peuvent inclure une agitation, une impulsivité, une hyperactivité, une agressivité et des problèmes de concentration. Les problèmes d’apprentissage peuvent inclure des difficultés à lire, à écrire, à faire des mathématiques et à suivre les instructions. Les difficultés de parole peuvent inclure des bégaiements, des difficultés à articuler les mots et des problèmes de compréhension du langage.
Les problèmes émotionnels peuvent inclure de l’anxiété, de la dépression, des changements d’humeur, des difficultés à gérer les émotions et des problèmes de comportement social. Ces symptômes peuvent être liés aux mouvements involontaires et aux tics, mais ils peuvent également être dus à l’impact psychologique de la maladie.
Diagnostic de la chorée de Sydenham
Le diagnostic de la chorée de Sydenham repose principalement sur l’examen clinique et l’analyse des antécédents du patient. L’examen clinique permet d’observer les mouvements involontaires caractéristiques de la maladie et d’évaluer les autres symptômes. L’analyse des antécédents permet de déterminer si le patient a récemment souffert d’une infection streptococcique.
Des examens complémentaires peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic et éliminer d’autres causes possibles de mouvements involontaires. Ces examens peuvent inclure une analyse de sang pour rechercher des anticorps anti-streptococciques, une électroencéphalographie (EEG) pour évaluer l’activité cérébrale, une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour visualiser le cerveau et une ponction lombaire pour analyser le liquide céphalo-rachidien.
Le diagnostic différentiel de la chorée de Sydenham inclut d’autres causes de mouvements involontaires, telles que les troubles du développement neurologique, les lésions cérébrales, les médicaments et les toxines.
Traitement de la chorée de Sydenham
Le traitement de la chorée de Sydenham vise à réduire les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. Il est généralement symptomatique et peut inclure une combinaison de médicaments, de thérapies et de soutien psychologique.
Les médicaments anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes, peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et les symptômes de la maladie. Dans certains cas, des médicaments anticonvulsivants, tels que la valproate de sodium, peuvent être utilisés pour contrôler les mouvements involontaires.
La thérapie physique peut aider à améliorer la force musculaire, la coordination et l’équilibre. La thérapie occupationnelle peut aider le patient à adapter ses activités quotidiennes à ses limitations et à développer des stratégies pour compenser les difficultés. L’orthophonie peut aider à améliorer la parole, la déglutition et la communication.
Le soutien psychologique peut aider le patient à gérer les difficultés émotionnelles et les changements liés à la maladie. Le soutien familial est également essentiel pour accompagner le patient et l’aider à surmonter les défis.
Médicaments anti-inflammatoires
Les médicaments anti-inflammatoires jouent un rôle crucial dans la gestion des symptômes de la chorée de Sydenham. Ils visent à réduire l’inflammation et à atténuer les mouvements involontaires caractéristiques de la maladie. Les corticostéroïdes, une classe de médicaments anti-inflammatoires puissants, sont souvent prescrits en première ligne. Ils agissent en bloquant la libération de substances chimiques inflammatoires dans l’organisme.
La prednisone et la méthylprednisolone sont des corticostéroïdes couramment utilisés pour traiter la chorée de Sydenham. Ils sont généralement administrés par voie orale, mais peuvent également être injectés dans certains cas. La durée du traitement varie en fonction de la gravité des symptômes et de la réponse du patient.
Il est important de noter que les corticostéroïdes peuvent avoir des effets secondaires potentiels, tels que des augmentations de poids, une hypertension artérielle et une fragilité osseuse. Un suivi régulier par un professionnel de la santé est donc essentiel pour surveiller la réponse au traitement et gérer les effets secondaires potentiels.
Thérapie physique
La thérapie physique est un élément essentiel du traitement de la chorée de Sydenham. Elle vise à améliorer la force musculaire, l’équilibre, la coordination et la mobilité globale. Les exercices de renforcement musculaire aident à stabiliser les mouvements involontaires et à améliorer le contrôle moteur. Les exercices d’équilibre et de coordination améliorent la stabilité et la confiance en soi, réduisant ainsi le risque de chutes.
Les thérapeutes physiques peuvent également enseigner des techniques de relaxation et de gestion du stress, qui peuvent aider à réduire l’anxiété et à améliorer le contrôle des mouvements. En plus des exercices, la thérapie physique peut inclure l’utilisation d’orthèses, telles que des attelles ou des supports, pour stabiliser les articulations et réduire les mouvements involontaires.
La thérapie physique est généralement réalisée en séances individuelles avec un thérapeute qualifié. La fréquence et la durée des séances varient en fonction des besoins de chaque patient. Un programme de thérapie physique personnalisé est élaboré pour répondre aux besoins spécifiques de l’enfant et de sa famille.
Thérapie occupationnelle
La thérapie occupationnelle joue un rôle crucial dans la prise en charge de la chorée de Sydenham en aidant les enfants à retrouver leur autonomie dans les activités de la vie quotidienne. Les thérapeutes en ergothérapie évaluent les difficultés rencontrées par les enfants dans des tâches telles que l’habillage, la toilette, l’écriture, la manipulation d’objets et l’utilisation d’outils. Ils mettent ensuite en place des stratégies et des adaptations pour faciliter ces activités.
La thérapie occupationnelle peut impliquer l’utilisation d’aides techniques, telles que des poignées spéciales pour les couverts ou des outils d’écriture adaptés, pour compenser les difficultés motrices. Les thérapeutes peuvent également enseigner des techniques d’adaptation, comme des stratégies de compensation pour les mouvements involontaires, afin d’améliorer l’efficacité et l’indépendance dans les activités quotidiennes.
L’objectif principal de la thérapie occupationnelle est d’aider les enfants à participer pleinement à leur environnement et à mener une vie aussi normale que possible malgré les défis posés par la chorée de Sydenham.
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