Le globo pálido: structure, fonctions et troubles associés

Globo pálido⁚ structure, fonctions et troubles associés

Le globo pálido, une structure cérébrale profonde faisant partie des ganglions de la base, joue un rôle crucial dans le contrôle moteur, la cognition et les fonctions exécutives. Il est impliqué dans divers troubles neurologiques, notamment la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et la dystonie.

Introduction

Le globo pálido, une structure cérébrale profonde située au cœur des ganglions de la base, est un élément essentiel du système moteur et cognitif du cerveau. Sa fonction principale est de réguler les mouvements volontaires et d’influencer les processus cognitifs, notamment la planification, l’apprentissage et la mémoire. Le globo pálido est composé de deux segments distincts ⁚ le globo pálido interne (GPi) et le globo pálido externe (GPe), qui sont interconnectés et interagissent de manière complexe pour contrôler l’activité motrice.

Les dysfonctionnements du globo pálido peuvent entraîner une variété de troubles neurologiques, notamment la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et la dystonie. Ces conditions se caractérisent par des mouvements anormaux, des déficits cognitifs et des altérations comportementales. Une compréhension approfondie de l’anatomie, des fonctions et des pathologies associées au globo pálido est donc essentielle pour le diagnostic et le traitement de ces troubles.

Anatomie du globo pálido

Le globo pálido, une structure en forme de lentille située dans le cerveau, est une composante majeure des ganglions de la base, un groupe de structures cérébrales impliquées dans le contrôle moteur, la cognition et les fonctions exécutives. Le globo pálido est divisé en deux segments distincts ⁚ le globo pálido interne (GPi) et le globo pálido externe (GPe), qui sont séparés par une fine couche de substance blanche appelée la lame médiale.

Le GPi est situé médialement au GPe et se caractérise par une population de neurones GABAergiques qui projettent vers le thalamus, une structure cérébrale qui relaie les informations sensorielles et motrices vers le cortex cérébral. Le GPe, quant à lui, est situé latéralement au GPi et contient une population de neurones GABAergiques qui projettent vers le noyau sous-thalamique et le GPi.

Le globo pálido dans le contexte des ganglions de la base

Le globo pálido est un élément clé des ganglions de la base, un ensemble de structures cérébrales profondes impliquées dans le contrôle moteur, l’apprentissage moteur, la planification et l’exécution des mouvements volontaires, ainsi que dans les fonctions cognitives et émotionnelles. Les ganglions de la base reçoivent des informations du cortex cérébral et les transmettent au thalamus, qui à son tour les renvoie au cortex.

Le globo pálido est situé à l’intérieur des ganglions de la base, entouré par le noyau caudé et le putamen. Il joue un rôle crucial dans le traitement des informations motrices et dans la régulation de l’activité motrice, en interagissant avec d’autres structures des ganglions de la base, telles que le noyau sous-thalamique et la substance noire.

Structure du globo pálido

Le globo pálido est divisé en deux segments distincts ⁚ le globo pálido interne (GPi) et le globo pálido externe (GPe). Ces deux segments sont séparés par une fine bande de substance blanche, appelée la lame médiale.

Le GPi est la partie interne du globo pálido. Il est composé de neurones GABAergiques, qui libèrent le neurotransmetteur inhibiteur GABA. Le GPi envoie des projections vers le thalamus, jouant un rôle crucial dans la régulation de l’activité motrice.

Le GPe, quant à lui, est la partie externe du globo pálido. Il est également composé de neurones GABAergiques, mais il projette vers le noyau sous-thalamique, un autre élément des ganglions de la base.

Globo pálido interne (GPi)

Le globo pálido interne (GPi) est une structure essentielle du système moteur. Il reçoit des projections du noyau caudé et du putamen, deux autres éléments des ganglions de la base. Le GPi est composé de neurones GABAergiques, qui libèrent le neurotransmetteur inhibiteur GABA. Ces neurones projettent vers le thalamus, une structure cérébrale qui joue un rôle crucial dans la transmission des informations sensorielles et motrices vers le cortex cérébral.

Le GPi est impliqué dans la régulation du mouvement volontaire. Il contribue à la sélection et à l’initiation des mouvements, ainsi qu’à la suppression des mouvements indésirables. Une dysfonction du GPi peut entraîner des troubles du mouvement, comme les tremblements, la rigidité et la bradykinésie, observés dans la maladie de Parkinson.

Globo pálido externe (GPe)

Le globo pálido externe (GPe) est une structure cérébrale située à l’extérieur du GPi. Il reçoit des projections du noyau caudé et du putamen, et projette vers le GPi et le noyau sous-thalamique. Le GPe est également composé de neurones GABAergiques, mais il joue un rôle différent dans le contrôle moteur par rapport au GPi.

Le GPe est impliqué dans la modulation de l’activité du circuit indirect des ganglions de la base. Il contribue à la suppression des mouvements indésirables et à la coordination des mouvements volontaires. Une dysfonction du GPe peut entraîner des troubles du mouvement, comme la dystonie, caractérisée par des contractions musculaires involontaires et répétitives.

Fonctions du globo pálido

Le globo pálido joue un rôle essentiel dans le contrôle moteur, la cognition et les fonctions exécutives. Il participe à la régulation des mouvements volontaires, à l’apprentissage moteur et à la suppression des mouvements indésirables. Le globo pálido est également impliqué dans les processus cognitifs, tels que la planification, la prise de décision et la mémoire de travail.

Le globo pálido reçoit des informations sensorielles et motrices provenant du cortex cérébral et les intègre pour générer des signaux de sortie vers le thalamus. Ces signaux influencent l’activité des neurones corticaux, permettant ainsi de contrôler les mouvements de manière précise et fluide.

Rôle dans le contrôle moteur

Le globo pálido est un acteur clé dans le contrôle moteur, participant à la planification, l’initiation et l’exécution des mouvements volontaires. Il est intégré dans les circuits neuronaux complexes des ganglions de la base, qui reçoivent des informations du cortex cérébral et les transmettent au thalamus, influençant ainsi l’activité motrice. Le globo pálido contribue à la fluidité et à la précision des mouvements, en inhibant les mouvements indésirables et en sélectionnant les mouvements appropriés.

Le globo pálido est divisé en deux segments, le globo pálido interne (GPi) et le globo pálido externe (GPe), qui jouent des rôles distincts dans le contrôle moteur. Le GPi projette vers le thalamus, tandis que le GPe projette vers le noyau sous-thalamique, un autre composant des ganglions de la base.

Le circuit direct et indirect des ganglions de la base

Le globo pálido est impliqué dans deux circuits neuronaux majeurs des ganglions de la base⁚ le circuit direct et le circuit indirect. Le circuit direct, qui traverse le globo pálido interne (GPi), est excitateurs et active le cortex moteur, favorisant ainsi l’initiation et l’exécution des mouvements. Le circuit indirect, qui traverse le globo pálido externe (GPe), est inhibiteur et inhibe le cortex moteur, contribuant à la suppression des mouvements indésirables.

L’équilibre entre ces deux circuits est crucial pour un contrôle moteur optimal. Un dysfonctionnement d’un circuit peut entraîner des troubles du mouvement, comme dans la maladie de Parkinson, où la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire perturbe l’équilibre entre les circuits direct et indirect.

Intégration des informations sensorielles et motrices

Le globo pálido reçoit des informations sensorielles et motrices provenant de diverses régions du cerveau, notamment le cortex cérébral, le thalamus et le cervelet. Il intègre ces informations pour ajuster les mouvements en fonction du contexte et des intentions. Par exemple, le globo pálido peut modifier la force et la direction d’un mouvement en fonction des informations sensorielles reçues sur la position du corps et l’environnement.

Cette intégration complexe permet au globo pálido de jouer un rôle crucial dans la coordination des mouvements, la planification des séquences motrices et l’adaptation aux changements de l’environnement.

Participation à la cognition et aux fonctions exécutives

Au-delà de son rôle dans le contrôle moteur, le globo pálido est également impliqué dans des fonctions cognitives supérieures, notamment la planification, la prise de décision, la mémoire de travail et le raisonnement. Des études ont montré que des lésions du globo pálido peuvent entraîner des déficits cognitifs, tels que des difficultés à résoudre des problèmes, à planifier des tâches complexes ou à se souvenir d’informations.

Le globo pálido pourrait contribuer à ces fonctions cognitives en interagissant avec des régions cérébrales impliquées dans la cognition, telles que le cortex préfrontal et l’hippocampe. Il pourrait également jouer un rôle dans la modulation de l’activité neuronale dans ces régions, permettant ainsi une meilleure performance cognitive.

Implication dans le contrôle émotionnel

Le globo pálido est également impliqué dans la régulation des émotions, notamment la peur, l’anxiété et la motivation. Des études ont montré que des lésions du globo pálido peuvent entraîner des troubles émotionnels, tels que l’apathie, l’irritabilité et la difficulté à gérer les émotions. Le globo pálido pourrait contribuer au contrôle émotionnel en interagissant avec des régions cérébrales impliquées dans les émotions, telles que l’amygdale et l’hypothalamus.

Il pourrait également jouer un rôle dans la modulation de l’activité neuronale dans ces régions, permettant ainsi une meilleure régulation des émotions. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre les mécanismes par lesquels le globo pálido participe au contrôle émotionnel.

Troubles associés au globo pálido

Le globo pálido est souvent affecté dans diverses maladies neurologiques, entraînant des troubles du mouvement, des troubles cognitifs et des troubles émotionnels. Ces troubles sont souvent causés par une dysfonction du circuit des ganglions de la base, qui implique le globo pálido. Les maladies les plus courantes associées au globo pálido comprennent la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et la dystonie. La maladie de Parkinson est caractérisée par une rigidité, des tremblements et une lenteur des mouvements, causés par la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire. La maladie de Huntington est une maladie génétique neurodégénérative qui entraîne des mouvements involontaires, des troubles cognitifs et des changements de personnalité. La dystonie est caractérisée par des contractions musculaires involontaires et répétitives, souvent localisées à un groupe musculaire spécifique.

Maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative chronique qui affecte principalement les neurones dopaminergiques de la substance noire, une région du cerveau qui envoie des projections au globo pálido. La perte de dopamine dans le circuit direct des ganglions de la base conduit à une hyperactivité du globo pálido interne (GPi), ce qui provoque des symptômes moteurs caractéristiques de la maladie de Parkinson, tels que la rigidité, les tremblements et la bradykinésie. La dysfonction du circuit indirect des ganglions de la base, également affectée par la perte de dopamine, contribue à l’augmentation de l’activité du GPi. Ces changements dans l’activité du globo pálido perturbent l’équilibre entre l’excitation et l’inhibition dans les circuits moteurs, entraînant les symptômes moteurs caractéristiques de la maladie de Parkinson.

Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire

La dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire, une région du cerveau qui projette vers le globo pálido, est un élément central de la maladie de Parkinson. Ces neurones dopaminergiques libèrent la dopamine, un neurotransmetteur essentiel au bon fonctionnement des circuits moteurs. La perte progressive de ces neurones entraîne une diminution de la libération de dopamine dans le globo pálido, ce qui perturbe l’équilibre entre l’excitation et l’inhibition dans les circuits moteurs. Cette perturbation conduit à une hyperactivité du globo pálido interne (GPi), qui est responsable des symptômes moteurs caractéristiques de la maladie de Parkinson, tels que les tremblements, la rigidité et la bradykinésie.

Dysfonctionnement du circuit direct des ganglions de la base

Le circuit direct des ganglions de la base, qui implique le striatum, le globo pálido interne (GPi) et le thalamus, est essentiel pour la facilitation du mouvement. Dans la maladie de Parkinson, la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire perturbe le circuit direct. La diminution de la dopamine dans le striatum entraîne une hypoactivité des neurones striataux projetant vers le GPi. Cette hypoactivité réduit l’inhibition du GPi, ce qui conduit à une hyperactivité du GPi et à une inhibition excessive du thalamus. Cette inhibition du thalamus perturbe la transmission des signaux moteurs vers le cortex moteur, entraînant les symptômes moteurs caractéristiques de la maladie de Parkinson.

Maladie de Huntington

La maladie de Huntington, une maladie neurodégénérative héréditaire, est caractérisée par une atrophie progressive du noyau caudé et du putamen, deux structures du striatum. Cette atrophie entraîne une dysfonctionnement des circuits des ganglions de la base, notamment le circuit indirect. Le circuit indirect, qui implique le striatum, le globo pálido externe (GPe), le noyau sous-thalamique (NST) et le GPi, est responsable de l’inhibition du mouvement. Dans la maladie de Huntington, l’atrophie du striatum conduit à une hyperactivité des neurones striataux projetant vers le GPe, ce qui diminue l’inhibition du NST. L’hyperactivité du NST entraîne une hyperactivité du GPi, qui inhibe excessivement le thalamus, conduisant à des mouvements incontrôlés et involontaires appelés hyperkinésie.

Atrophie du noyau caudé et du putamen

L’atrophie du noyau caudé et du putamen, deux structures du striatum, est un trait caractéristique de la maladie de Huntington. Ces structures jouent un rôle crucial dans le contrôle moteur, la planification et l’exécution des mouvements. Leur atrophie entraîne une perturbation des circuits des ganglions de la base, notamment le circuit indirect. Le circuit indirect implique le striatum, le globo pálido externe (GPe), le noyau sous-thalamique (NST) et le globo pálido interne (GPi). L’atrophie du striatum conduit à une hyperactivité des neurones striataux projetant vers le GPe, ce qui diminue l’inhibition du NST. L’hyperactivité du NST entraîne une hyperactivité du GPi, qui inhibe excessivement le thalamus, conduisant à des mouvements incontrôlés et involontaires appelés hyperkinésie.

Hyperkinésie et troubles cognitifs

L’atrophie du noyau caudé et du putamen, caractéristique de la maladie de Huntington, entraîne des mouvements involontaires et incontrôlés, appelés hyperkinésie. Ces mouvements peuvent se manifester par des mouvements saccadés, des mouvements choréiques (mouvements rapides et dansants) ou des mouvements athétosiques (mouvements lents et sinueux). En plus des troubles moteurs, la maladie de Huntington est également associée à des troubles cognitifs. Ces troubles peuvent inclure des difficultés de mémoire, de concentration, de raisonnement et de prise de décision. L’atrophie du striatum et la perturbation des circuits des ganglions de la base affectent les fonctions cognitives, conduisant à des déficits dans les fonctions exécutives, le langage et le comportement.

Dystonie

La dystonie est un trouble du mouvement caractérisé par des spasmes musculaires involontaires et répétitifs qui provoquent des postures anormales et des mouvements anormaux. Ces spasmes peuvent affecter un seul muscle, un groupe de muscles ou tout le corps. Bien que la dystonie puisse être causée par divers facteurs, y compris des lésions cérébrales, des médicaments et des conditions génétiques, une dysfonction du circuit indirect des ganglions de la base est souvent impliquée. Le circuit indirect, qui traverse le globo pálido externe (GPe), est responsable d’inhiber les mouvements involontaires. Une dysfonction de ce circuit peut entraîner une diminution de l’inhibition, conduisant à des mouvements involontaires caractéristiques de la dystonie.

Spasmes musculaires involontaires et répétitifs

La dystonie se caractérise par des spasmes musculaires involontaires et répétitifs qui peuvent affecter des muscles individuels ou des groupes de muscles. Ces spasmes peuvent se produire de manière soudaine ou graduelle et peuvent varier en intensité, allant de contractions légères et transitoires à des spasmes sévères et soutenus. Les spasmes musculaires dystoniques peuvent entraîner des postures anormales, des mouvements anormaux et des difficultés à effectuer des tâches quotidiennes. La nature répétitive et involontaire de ces spasmes est une caractéristique clé de la dystonie et contribue à ses manifestations cliniques distinctives.

Dysfonctionnement du circuit indirect des ganglions de la base

Le circuit indirect des ganglions de la base joue un rôle crucial dans l’inhibition des mouvements non désirés. Dans la dystonie, un dysfonctionnement de ce circuit peut entraîner une diminution de l’inhibition des mouvements, conduisant à des contractions musculaires involontaires et répétitives. Ce dysfonctionnement peut être dû à une activité accrue du noyau sous-thalamique, une structure qui projette vers le globo pálido interne, ou à une activité réduite du globo pálido externe, qui projette vers le noyau sous-thalamique. La perturbation de l’équilibre entre les voies directes et indirectes des ganglions de la base dans la dystonie explique la présence de spasmes musculaires caractéristiques de cette maladie.

Autres troubles du mouvement

Outre la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et la dystonie, le globo pálido est impliqué dans d’autres troubles du mouvement, tels que la chorée, l’athétose et le tremblement. La chorée se caractérise par des mouvements involontaires rapides et saccadés, tandis que l’athétose se caractérise par des mouvements lents et sinueux. Le tremblement est un mouvement oscillatoire involontaire, généralement observé au repos. Ces troubles du mouvement peuvent être causés par des lésions du globo pálido, des dysfonctionnements neurochimiques ou des perturbations de l’activité neuronale dans les circuits des ganglions de la base.

Approches thérapeutiques

Les troubles associés au globo pálido peuvent être traités à l’aide de diverses approches thérapeutiques, notamment la stimulation cérébrale profonde (DBS) et les traitements pharmacologiques. La DBS consiste à implanter des électrodes dans le cerveau, qui délivrent des impulsions électriques pour stimuler ou inhiber l’activité neuronale. La DBS est particulièrement efficace pour traiter les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson et de la dystonie. Les traitements pharmacologiques visent à moduler l’activité neurochimique dans les ganglions de la base, en utilisant des médicaments tels que les agonistes dopaminergiques, les antagonistes des récepteurs de la dopamine et les anticholinergiques. Le choix du traitement dépendra de la nature du trouble, de la gravité des symptômes et des caractéristiques individuelles du patient.